Pulmoner hipertansiyon tedavisi zor bir hastalık olarak neden tanımlanır?
Pulmoner hipertansiyon; pulmoner arter basıncında ve pulmoner vasküler rezistansta (PVR) ilerleyici artış ile karekterize, akciğer damarlarında yeniden yapılanma, kalp yetersizliği ve ölümle sonuçlanabilen tedavisi zor bir hastalıktır. Tanı sonrası bir yıllık sağ kalım oranının %96; üç yıllık sağ kalım oranının %89; beş yıllık sağ kalım oranının %81 ve yedi yıllık sağ kalım oranının %79 olduğu bilinmektedir. Pulmoner hipertansiyon fizyopatolojisi net olarak aydınlatılabilmiş değildir. Distal pulmoner arterlerde medial hipertrofi, intimada proliferatif ve fibrotik değişiklikler, perivasküler inflamatuvar infiltrasyon, vazokonstriksiyon, tromboz, adventisyal kalınlaşma ve sonuç olarak pulmoner damarlarda yeniden yapılanma ile damar direncinde artma PH’un histopatolojisinde rol oynayan başlıca mekanizmalardır.